肾综，重度浮肿，治疗方案讨论

杨乐

患者男性，52岁，经重复病理读片诊断“肾病综合征，原发性膜性肾病”明确，患者在地方行股静脉插管血液透析滤过脱水，入院后插管处有红肿，且液体渗出，遂拔除插管。目前CTX用量累积4.8g。仍全身重度水肿，少尿，腹水，这是我学习时碰到的比较顽固的水肿病人，后水肿明显减轻。平时肾内科重度水肿病人较多，故在此讨论，相信对大家能有帮助。
主诉：反复泡沫尿10月余，全身浮肿7月。
现病史：患者于10月前无明显诱因下出现泡沫尿，当时无腰酸腰痛，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无肢体浮肿，无夜尿增多，无发热，无关节酸痛，无皮疹，无光过敏，无口腔溃疡，无脱发，未进一步诊治。于7月前出现全身重度浮肿伴胸闷，尿量较前减少，住院于当地医院，查尿pro（++），ALB 23.8g/l，24h尿蛋白定量 4370mg，诊断为“肾病综合征”，于07-08-07行肾穿病理示：1、局灶肾小球硬化，可疑基底膜病变；2、轻中度肾小管间质病变；07-08-16电镜：1、弥漫膜性肾病（I-II期）伴节段性系膜增生；2、轻度肾小管间质病变；予降压、控制血糖、降尿蛋白、降血脂、利尿、抗凝等治疗，并行CTX冲击共5次，总量4.8g，末次冲击时间07-12-24。但患者浮肿仍反复发生，于07-12-13再次住院，给予股静脉插管血液透析超滤3次，浮肿无缓解，且插管处有液体渗出，今为进一步诊治收入我科。发病以来，胃纳睡眠可，尿量500-600ml，大便正常。
既往史：有高血压20余年，糖尿病4-5年。
查体：神清，精神可，颈软，颜面无浮肿，全身皮肤无黄染、出血点及蜘蛛痔，浅表淋巴结不大。上颌窦无压痛。头颅无畸形。颈软，气管居中。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率96次/分，律齐，心尖区未及杂音。腹平软，肝脾肋下未及，肾区无叩痛，移动性浊音阴性。脊柱、四肢无畸形。四肢肌力肌张力正常，全身重度浮肿，指凹性。双足背动脉搏动正常。
辅助检查：
血常规：WBC6.2*10^9/L,N55.7%，RBC3.4*10^12/L,Hb109g/L,Plt207*10^9/L
生化：血糖 5.4mmol/l,谷丙13 IU/L，谷草38 IU/L，ALP 102IU/L，r-GT 53 IU/L，总胆 6.1umol/l，直胆1.5umol/l，总蛋白 42 g/l，白蛋白 14g/l，BUN 6.1 mmol/l，尿酸 217umol/l，Cr141.0umol/L（CG60.668ml/min，MDRD47.655ml/min），Na 144.2mmol/L，K 3.47mmol/L，钙1.97mmol/L，磷1.17mmol/L,甘油三脂1.94mmol/L,胆固醇6.36mmol/L
尿蛋白5885mg/24h,尿量0.5L/24h
尿常规：白细胞-比重 1.034酸碱度 6.50 亚硝酸盐（-）蛋白质（++++）酮体（+）尿胆原（-）胆红素（-）葡萄糖(++)潜血（++）镜检：红细胞 11-15/ul 白细胞 34/ul 上皮细胞 3 管型计数0.6/uL，结晶 阴性  酵母菌 -病理性管型-小圆上皮细胞-
3超声：腹腔积液。
ANA、ENA、ANCA抗GBM抗体均阴性。
血清免疫：CRP 0.1 mg/L，RF 34 IU/ml，ASO 25IU/ml，免疫球蛋白IgG 920 mg/dl； IgA 265 mg/dl；IgM 181mg/dl；IgE 171mg/dl, 补体C3 148 mg/dl； 补体C4 32
      讨论：
患者诊断肾综明确，病理类型：膜性，目前尿量减少，重度水肿，请大家讨论一下下一步的治疗方案，及介绍一下自己治疗的经验。

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我个人认为：可以先行床边CRRT缓慢超滤脱水，每小时约200ML，连续48小时可脱水9600ML，水肿会基本消退。接着使用甲泼尼龙加环孢素A治疗。同时继续予限制液体入量、抗凝、降血脂等综合处理。

杨乐

患者中年男性，因反复泡沫尿10月余，全身浮肿7月入院。入院后完善相关检查，查Hb 109g/l，24H尿蛋白定量5.885g/24H，尿PRO(++++)，RBC 11-15/HP，混合性蛋白尿，以肾小球性为主；血糖4.7mmol/l，餐后2H血糖4.2mmol/l，HbA1C5.2%；血ALB14g/l，SCR 141umol/l(CG 60.668，MDRD 47.655)，尿酸 217umol/l，TG 1.94umol/l，TC 6.36umol/l。肿瘤指标Ca125 130.35、免疫指标IgE 171，RF 34IU/ml，余正常。肝炎病毒指标（-）24小时尿生化：尿糖 5mmol/24h 尿蛋白 2593 mg/24h，24H尿BUN 162.3mmol，尿Cr 11.7mmol，24H尿UA1.59mmol，钠 12.2 mmol/24h，钾 37.65mmol/24h，氯 15.0mmol/24h，磷0.9mmol/24h，钙0.19mmol/24h 尿量 0.5L,重复病理读片：确诊为肾病综合征（膜性肾病） CKD 2-3期。给予甲强龙80mg冲击治疗3天，后减至甲强龙40mg/d继续治疗，并继续CTX 0.8g冲击，目前累积剂量5.8g。同时保护胃黏膜，预防骨质疏松，低分子肝素与尿激酶抗凝抗栓，并降血压降血脂，提高免疫力，优泌林调节血糖；人体白蛋白及呋塞米消肿；患者24H尿量1000ml，较前增加，双下肢仍浮肿（+++），肾病综合征未缓解。
个人评论：患者入院后拔除股静脉插管，未行透析脱水治疗。血白蛋白较低，14g/l<25g/l，水肿重，此时可给予白蛋白提高胶体渗透压减轻水肿，同时要注意血渗透压，尿BUN，24小时尿K、尿NA，血HCT，血压，皮肤弹性，表浅静脉充盈度与血压等指标。严重水肿，组织水份外渗，血容量减少，继发性RASS兴奋，ALD↑ANGII↑,保钠排钾，故尿钠降低，尿钾增加，正常尿NA/K（3-5：1），脱水患者尿NA/K可<1（曾见到重度水肿的患者24小时尿NA为0）。水肿患者同时可伴随HCT↑总蛋白↑，故重度水肿病人一定要注意是否存在细胞外脱水，治疗时可先抗凝，补充白蛋白，暂缓利尿剂的使用，以免引起高凝继发血栓。血ALB<25G/L，可给予低分子肝素抗凝15-30天皮下注射治疗，减轻水肿及高凝状态，注意观察皮肤黏膜有无出血，如牙龈出血，皮肤出血点，鼻出血，大便带血等，若有则暂停使用。有条件的可监测抗Xa凝血因子。通过改善高凝状态，24 h 尿蛋白和血清白蛋白亦会有明先改善，同时有益于皮质激素和免疫抑制剂发挥作用，增强了临床疗效。必要时给予尿激酶加强纤溶，注意监测凝血指标。水肿重的患者可暂缓口服激素，而给予静脉输入。

杨乐

一月后，患者再次来院住院，复查：尿蛋白4+，尿糖1+，潜血+-，24小时尿蛋白3657.6g，血总蛋白38g/l,白蛋白16g/l（上次7g/l），血红蛋白118g/L,血糖7.1mmol/l,Bun16.5mm0l/l, Scr120umol/l,血脂正常，继续强的松35mg,qd,CyA早150mg,晚125mg,PO,间断性应用白蛋白，法安明抗凝，目前肾病综合征未明显缓解，但是浮肿及体重均明显减轻，CYA浓度谷值126.2ng/ml,峰值1030ng/ml.继续治疗。目前法安明用量1支/次，qd
  回顾性分析：患者因重度浮肿，重度低蛋白血症入院,水肿顽固，只是间断给予了白蛋白，利尿治疗应慎用，因白蛋白低时体内本身血容量不足，易加重肾缺血，低血压，加重药物毒性等，水肿减轻主要是大量抗凝剂，尿激酶降低了高凝状态，加上CYA作用，患者尿量渐增，水肿减轻。CYA与抗凝剂连用减轻水肿，增加尿量最快起效可3-5天，多在1月。有经济条件的顽固性水肿，可考虑应用，但要注意CYA可收缩肾血管致急性肾功能损害，若SCR较基础值升高30%，则考虑停用，故要注意复查肾功能。治疗前SCR已经不正常者，起始剂量要小，可2.5mg/kg/d或以下，同时注意调整血胆固醇在正常范围内。以间质小管损伤为主者要慎用。
希望能对大家有所帮助与启迪。

lilz45784

嗯...